Гематология №1

   Отделение общей гематологии на 30 коек было открыто в 1989 году. В отделение госпитализируются дети с различными формами депрессий кроветворения (врожденные и приобретенные апластические анемии, парциальные красноклеточные аплазии), миелоидными лейкемиями, рефрактерными формами идиопатической тромбоцитопенической пурпуры, гемофагоцитарными синдромами, другими гематологическими заболеваниями, за исключением острых лимфобластных лейкозов, лимфом, тромбоцитопатий и нарушений коагуляционного звена гемостаза. Кроме того, принимаются сложные с диагностической точки зрения случаи различных гематологических заболеваний.

   Почти все боксы отделения укомплектованы переносными гепафильтрами, проводящими абактериальную очистку воздуха.

    Основные методы лечения, используемые в отделении:

•    Больным, страдающим тяжелыми и сверхтяжелыми приобретенными апласти-ческими анемиями, в случае отсутствия HLA-совместимого родственного донора костного мозга, проводится современное иммуносупрессивное лечение, включающее терапию циклоспорином А (больные среднетяжелой приобретенной апластической анемией получают монотерапию циклоспорином А) под контролем концентрации препарата в крови, определяемой моноклональным методом, антитимоцитарным глобулином (АТГ), метилпреднизолоном в виде краткого курса для профилактики сывороточной реакции и (при наличии возможности) гранулоцитарным колониестимулирующим фактором (протокол IРН-АА-95).
     В случае отсутствия гематологической реконституции в течение 100 -150 дней от начала терапии АТГ, проводится повторный аналогичный курс с АТГ от другого животного. В случае отсутствия ответа на повторный курс, ставится вопрос о проведении курса циклофосфана 100 — 120 мг/кг с ростовыми факторами.
     Заместительная терапия препаратами тромбоцитов проводится аферезными тромбоконцентратами от одного донора, приготовляемыми в отделении переливания крови РДКБ. Сопроводительная антибактериальная и противогрибковая терапия проводится современными препаратами отечественного или (чаще) импортного производства. Большая часть потребности в препаратах удовлетворяется за счет гуманитарной помощи американскими фондами и гуманитарными религиозными организациями России.
•    Больным острыми миелобластными лейкозами (ОМЛ) проводится лечение по оригинальному протоколу ПХТ, разработанному в ФНКЦ детской гематологии, онкологии и иммунологии Росздрава на основе протоколов ВFМ - АМL. В настоящий момент планируется внедрение нового протокола, основанного на разделении пациентов по группам риска на основе цитогенетического, иммуноморфологического и цитохимического исследований, а также наличия донора для аллогенной трансплантации костного мозга. Результаты терапии соответствуют таковым в клиниках за рубежом (до 90% достижения первой ремиссии, около 45-50% долгосрочная выживаемость). Больные рецидивами ОМЛ получают терапию различными высокоинтенсивными курсами химиопрепаратов, основанную на новейших рекомендациях ведущих западных центров по лечению миелобластных лейкемий.
•    Больные с рефракторными формами аутоиммунной тромбоцитопенической пурпурой получают индивидуализированную терапию препаратами -интерферона, даназолом, антирезусным иммуноглобулином и др., апробированную в ФНКЦ детской гематологии, онкологии и иммунологии Росздрава на основании рекомендаций ведущих западных центров.
•    Больным с первичным или вторичным гемофагоцитарным лимфогистиоцитозом проводится лечение по европейскому протоколу HLH-94, включающему в себя введения вепезида. прием дексаметазона, циклоспорина А, интратекальную терапию метотрексатом и последующее проведение аллогенной трансплантации костного мозга, в том числе от неродственного донора.

   Отделение является базой Федерального научно-клинического центра (ФНКЦ) детской гематологии, онкологии и иммунологии Росздрава (директор — профессор, академик РАЕН А.Г. Румянцев). Научными руководителями отделения являются:

• зам. директора НИИ ДГ, д.м.н., профессор Е.В. Самочатова,
• зам. директора НИИ ДГ, д.м.н., профессор А.А.Масчан, 

Зав. отделением
Дышлевая Зарема Михайловна.
Тел./факс (495) 936-91-23,
936-94-23 (ординаторская).
E-mail: hem@niidg.dol.ru